20 mars 2012

Iktyos   - En hudsjukdom, som kännetecknas av en kränkning av keratinisering av huden. Den hänvisar till en grupp ärftliga dermatologiska sjukdomar . Orsaker till iktyos är inte helt klarlagd, är det bara känt att sjukdomen orsakas av biokemiska defekten grupp av muterade gener . Samtidigt flera olika kliniska former av sjukdomen, beroende på vilken grupp av muterade gener.

Iktyos tillsammans med fel A-vitamin . hypogonadal . Sköldkörtel . Den patologiska processen påminner iktyos psoriasis Men mer förvärras. Utvecklings hyperkeratosis iktyos när leder till fjällen på huden som liknar fiskfjäll, som anger namnet på sjukdomen.

Enligt graden av hudskador - keratinisering, dermatologiska skiljer cirka 28 olika former av iktyos, liksom flera sällsynta syndrom där agerar som ett symptom på iktyos. Det är ett symptom Ore syndrom . Sjögren-Larssons . Refsum   och etc. Det finns en mängd olika uttryck hyperkeratos   mild ojämnheter i huden, att starkt uttryckt patologiska förändringar, ofta oförenlig med livet.

Eftersom alla större former av sjukdomen har ärftlig genes De skiljer sig i två grupper autosomalt dominant typ   arv recessiv typ   - X-kopplad iktyos . Beroende på grupp av sjukdomar med olika kliniska manifestationer, komplexiteten i flödes prognos. Den första gruppen återfinns lika ofta både män och kvinnor, och den andra bara hos män som orsakas av en typ av muterade gener.

Symtomen vid iktyos

Bland alla former av iktyos iktyos upptar 80-95% av autosomalt dominant arv. Den vanligaste formen - iktyos vulgaris Vilket är faktiskt delas in i flera olika typer.

Symptomen på iktyos karakteriseras av diffusa hudskador av bål och extremiteter, som har olika svårighetsgrad. Det finns skikt av olika färg och form av flingor, huden blir sträv och torr. Fjällen har en vitaktig färg från nästan transparent för gråsvart. Den högsta svårighetsgraden av lesioner på platser förlängning av lemmar - knän och armbågar. Samtidigt påverkas inte ytan av halsen och bock armbågar och knän.

Även i den kliniska utvecklingen av iktyos handlingar keratosis pilaris . Vid mynningen av hårsäckarna bildade små knölar blir torrt hår tunn, gles, spröd. Ansiktshud drabbar oftast vuxna finns skalar av kinderna och pannan. Handflator och fotsulor har uttalat hud mönster, starkt uttryckt mukovidnoe peeling.

Genom kninicheskim presenterade iktyos vulgaris är uppdelade i flera typer. Xeroderma   - Särskiljas milda, som kännetecknas av torrhet och lätta ojämnheter i huden, främst på extensor ytan av extremiteterna. En enkel form av iktyos   - Förändringar i huden täcker hela kroppen, benen och håriga huvudområdet.

Symptomen på iktyos är en enkel typ av små flingor, som är fästa till basen hos den centrala delen. Iktyos skiljer sig också: vit   (vita flingor, mukovidnye); lysande   (transparenta flingor i en mosaik lokaliserad på armar och ben); serpentin   (stora gråbruna skalor ordnade som en orm lock).

Oftast alla av ovanstående typer betraktas som iktyos vulgaris hos olika svårighetsgrad. Vid iktyos puberteten symptomen avtar senare återupptas. Sjukdomen varar hela livet, utan att röra sig från en form till en annan, som regel, exacerbation uppträder under den kalla årstiden.

Histologisk diagnos av iktyos vulgaris avslöjar också recessiv iktyos . Under genetisk forskning har anslagits till denna grupp av tidigare identifierade iktyos vulgaris iktyos. Sjukdomen yttrar sig helt endast hos pojkar.

Recessiv iktyos X-kromosombunden medfödda skador av olika, ofta sjukdomen sker vid 4-5 månaders fosterutveckling, medan den vulgära iktyos visar sig efter det första levnadsåret. X-kromosombunden iktyos är också indelad i flera former som varierar i svårighetsgrad och de kliniska manifestation karakteristiska.

Frukt Harlequin   eller iktyos foster   en av den kongenitala formen av sjukdomen sker utvecklingen i den embryonala perioden. Den kliniska bilden av sjukdomen helt bildas innan födseln.

Symtom hos nyfödda foster iktyos är att slutföra nederlag i huden. Huden är torr, förtjockad, kåta skal täckande består av kåta hud flikar med en grå-svart färg. Handflator och fotsulor slog också diffus keratoderma . Öron, mun och näsa deformeras, fula lemmar, ögonlock, vanligtvis vyvorocheny. Det kan finnas andra associerade missbildningar hos fostret. De flesta barn med iktyos foster dödfödd. Men den levande födda dör efter födseln, överlevande barn med sådana funktionshinder enhet.

Iktyos epidermilogichesky   - Medfödd form av sjukdomen yttrar sig omedelbart efter födseln. Karaktäristiska symptom på iktyos uttrycks som " pyrogen foster "- Är frukten täckt med en film efter avslaget, där barnets hud ser skållas. Det finns en klarröd färg på huden, epidermis skalade av stora områden för att bilda blåsor och erosioner. Aktinisk hud sker vid 3-4 år i livet, med kåta lager av kammusslor har ett koncentriskt arrangemang, lager tjock, brun. "Colloidal frukt" är också observerats i andra former av iktyos - lamellär iktyos . Torr iktyosiform erytrodermi .

Det finns flera former av iktyos, och som är extremt sällsynta. Iktyos sidig   Den kännetecknas av en ensidig lokalisering av lesioner. Påverkade halvan av ansiktet, bålen och lemmar på höger eller vänster sida. Som kliniska tecken på denna form av åtskillnad som ett av alternativen iktyosiform erythroderma. Iktyos echinated   - Mycket sällsynt. Vid födseln, manifeste svår erytem Som senare försvagades och bildade linjära verrucous områden med kåta lager. Aktinisk och diffus peeling likna nål sjöborre.

Diagnos iktyos

Första diagnos är baserad på den kliniska bilden av sjukdomen. Och för vidare diagnos utsett ytterligare forskning.

Eftersom det är möjligt, och denna form av sjukdomen som en Förvärvad iktyos Det är i själva verket endast kan framkalla en iktyosiform andra sjukdomar, diagnos av iktyos ärftlig typ av forskning som bedrivs på samma nivå som gener, celler, vävnader. Grunden för de flesta former av iktyos är kränkning av genuttryck Som kodar former keratin . Därför olika störningar och leder till olika former av sjukdomen.

Eftersom diagnosen hittas, till exempel, misslyckande transglutaminas keratinotsidov   vilket är typiskt för lamellär iktyos . Det har varit snabba framsteg keratinotsidov på hudytan. X-kopplad iktyos   diagnostiseras i närvaro av att stärka banden av celler - Retentionstid hyperkeratos . Det är kännetecknande och öka vattenförlust genom huden. Viola keratinotsidov differentiering och utveckling av defekt keratin framkalla blåsbildning och förtjockning av huden som diagnoser epidermolitichesky iktyos .

Komplikationer iktyos

Med åldern, är den sjukdomsförloppet underlättas, till skillnad från andra sjukdomar som förvärras, vilket leder till komplikationer. Komplikationer iktyos ofta ligger i samtidig sjukdom eller fosterskador. Ofta finns det en komplikation, såsom en atopi   - ökad allergisk känslighet . Det finns också brist på funktion i det endokrina systemet, och immundefekter ( immunbrister ).

X-bunden iktyos i sin utveckling kan följas underutveckling och patologi könsorgan . Det är en komplikation som hypogonadism , Könsorgan och sekundära sexuella egenskaper inte utvecklas på grund av den minskade utsöndringen av hormoner. Ofta finns det medfödda tillstånd som cryptorchism   eller monorchism , Frånvaron av en, och ibland båda testiklarna i pungen.

Behandlingen av iktyos

Vid behandling av iktyos används komplexa terapi, huvudsakligen symptomatisk behandling av iktyos. Det viktigaste verktyget i den totala behandlings Vitamin A   kombinerat med en stärkande medel. Läkemedel med ett högt innehåll av A-vitamin Och dess analoger - retinoider Utsedda cykler flera gånger per år. Godkännande av dessa läkemedel rekommenderas 2-3 månaders kurs. Det rekommenderade ständig övervakning samtidigt som retinoider för tidig utsättning vid toxiska effekter på kroppen.

Behandlingen av iktyos kräver fukt keratiniserade områden epidermal vattenförlust genom huden är mycket viktig och behöver ständig rehydrering. För detta föreskrivna frekventa bad, kan de vara salt, läsk, stärkelse, sulfid och andra. Rekommenderad behandling och användning av slam och torv lera.

Från utsidan av läkemedel utses keratolytiska medel   innehållet glycerol . propylenglykol   och mjölksyra . Dessa läkemedel används utan bandage. Med ocklusivförband rekommenderas att använda preparat som innehåller salicylsyra Och karbamid .

Förutom läkemedel tilldelas ett antal sjukgymnastik: HELIOTERAPI . thalassoterapi . rePUVA terapi . UV-strålar .